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Observatoire océanologique de Banyuls sur mer
Laboratoire Arago

La vision et ses maladies héréditaires : de la mitochondrie à la cécité

La vision procure plus de 75 % de l’information sensorielle apportée au cerveau et est incontestablement l’organe des sens auquel la population humaine est le plus attachée. En France, 120.000 personnes sont aveugles (1 personne / 500) et 1.200.000 malvoyants (1 personne/50), avec des conséquences dramatiques sur leur autonomie et un poids économique sociétal considérable.

La vision intègre le fonctionnement de 3 éléments : la rétine de l’œil qui capte la lumière et intègre déjà partiellement l’information visuelle, le nerf optique qui transfère cette information vers le cerveau, et le cortex visuel qui va comparer, interpréter et enregistrer l’information visuelle. L’essentiel des sources de cécité dans nos pays concerne le fonctionnement de la rétine ou du nerf optique, la Dégénérescence Maculaire Lié à l’Age (DMLA) et le Glaucome en étant les plus fréquentes illustrations chez les personnes âgées. Ceci étant les formes de cécité précoce résultent essentiellement de maladies génétiques sur lesquelles mon équipe a travaillé à l’Institut des Neurosciences de Montpellier, en lien avec le Centre National de Référence Maladies Rares Neurosensorielles du CHU de Montpellier.

Le conférencier illustrera les conséquences de ces maladies sur la vision en présentant ce que « voit » un aveugle, et expliquera globalement quels sont les mécanismes cellulaires et moléculaires atteints, et quelles sont les stratégies thérapeutiques futuristes envisagées pour prévenir la perte de la vision, voire de la restaurer.

 

Portrait du conférencier

Guy LENAERS a réalisé son DEA (Master II actuel) à l’Université Paul Sabatier à Toulouse, puis une thèse au sein du laboratoire Arago à Banyuls (1985-1990) dans l’équipe de Marie-Odile Soyer-Gobillard sous la direction de Michel Herzog, sur la phylogénie moléculaire des protistes Dinoflagellés. S'en est suivi un séjour en qualité de post-doctorant au SCRIPPS Institute à San Diego, USA (1991-1993) dans l’équipe de Paul Russell pour travailler sur le cycle cellulaire de la levure Schizosaccharomyces pombe.

Recruté au CNRS, il revient à Banyuls sur Mer (1993-1998) dans l’équipe d’André Picard pour travailler sur la division cellulaire des Echinodermes.

Il rejoint ensuite l’équipe de Bernard Ducommun à l’Université Paul Sabatier à Toulouse (1999-2003) pour travailler sur la dynamique mitochondriale, suite à la découverte du gène OPA1.

Fin 2003, il a réalisé une césure de 6 mois, et est parti avec Médecins Sans Frontière en Ethiopie pour diriger un laboratoire de diagnostic de la Tuberculose.

Il a ensuite crée et animé mon groupe à Montpellier à l’Institut des Neurosciences de Montpellier (2004-2014) pour étudier les Neuropathies Optiques Héréditaires, maladies cécitantes liées essentiellement au gène OPA1.

Au début de cette année 2015, Guy LENAERS créé au CHU d’Angers un Pôle de Recherche et d’Enseignement en Médecine Mitochondriale, avec un soutien important des collectivités territoriales, Pôle qui a pour vocation d’analyser la contribution de la physiologie mitochondriale dans de nombreuses maladies humaines héréditaires ou fréquentes, et d’identifier de nouvelles voies thérapeutiques.

En résumé, il est un « chercheur-voyageur », qui a pris son envol à Banyuls il y a 30 ans, pour vivre l’aventure de la recherche fondamentale puis médicale, guidé par la passion et la beauté du vivant.

 

Sophie Sanchez (sophie.sanchez @ obs-banyuls.fr) - 01/06/16